La fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA), un síndrome que afecta a los niños

El síndrome PFAPA, cuyo nombre completo es síndrome de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis, es una enfermedad autoinflamatoria que afecta principalmente a la población infantil. Este trastorno se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre alta que vienen acompañados de síntomas específicos.

A diferencia de las enfermedades infecciosas comunes, el PFAPA no es contagioso y los niños se recuperan por completo entre un episodio y otro, volviendo a su estado de salud normal. También se le denomina como Síndrome Marshall, que hace referencia a su descubridor, que definió el síndrome en 1987. El 4 de septiembre es el Día Mundial del Síndrome PFAPA.

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Síntomas y diagnóstico: las claves para identificar el síndrome

Los episodios de PFAPA tienen un patrón predecible. La fiebre suele comenzar de forma abrupta y se mantiene elevada durante 3 a 7 días. Además de la fiebre, los síntomas característicos del síndrome incluyen estomatitis aftosa, que son pequeñas úlceras en la boca; faringitis, que causa dolor e inflamación en la garganta; y adenitis cervical, que es la inflamación de los ganglios linfáticos del cuello. Estos episodios suelen repetirse en intervalos regulares, por lo general cada 3 a 6 semanas.

El diagnóstico de PFAPA es principalmente clínico y se basa en la observación de este patrón de síntomas recurrentes. Los médicos también pueden solicitar análisis de sangre para confirmar la presencia de marcadores inflamatorios como la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG), que suelen estar elevados durante los episodios febriles. Una de las herramientas de diagnóstico más importantes es la respuesta favorable al tratamiento con corticoides, ya que una sola dosis suele ser suficiente para detener un brote en pocas horas.

Opciones de tratamiento: del alivio inmediato a la prevención

El tratamiento del síndrome PFAPA busca manejar los episodios agudos y, en algunos casos, prevenirlos. Los corticoides son el tratamiento más común y efectivo para controlar un brote de fiebre. Aunque estos medicamentos alivian rápidamente los síntomas, no impiden que se produzcan futuros episodios. Por esta razón, algunos especialistas consideran otras alternativas.

En ciertos casos, una opción terapéutica que ha demostrado ser efectiva para la prevención de futuros brotes es la amigdalectomía, la extirpación quirúrgica de las amígdalas. También se ha considerado el uso de medicamentos como la colchicina como tratamiento preventivo, especialmente en niños que no son candidatos para la cirugía.

La causa aún desconocida de un trastorno benigno

A pesar de que el síndrome PFAPA es un trastorno autoinflamatorio, la causa exacta que lo desencadena todavía se desconoce. Se considera una enfermedad benigna porque no provoca daño a largo plazo en los órganos y los síntomas tienden a desaparecer con el crecimiento del niño, generalmente antes de los 5 años de edad. Es importante destacar que, aunque los episodios son angustiantes para el niño y su familia, el pronóstico a largo plazo es excelente.

El conocimiento y la difusión de información sobre el síndrome PFAPA son fundamentales para que las familias y los profesionales de la salud puedan reconocerlo a tiempo y brindar un tratamiento adecuado que mejore la calidad de vida de los niños afectados.